Kötőszöveti betegségek, akik kezelik
A bőr fényessé és feszessé válik.
Két különböző típusú szkleroderma létezik: lokalizált szkleroderma és szisztémás szklerózis. Lokalizált szkleroderma esetén a betegség a bőrre és a bőr alatti akik kezelik korlátozódik. Átterjedhet a szemre, és uveitiszt okozhat, valamint érintheti az ízületeket is, akik kezelik artritiszt ízületi gyulladást idézhet elő. Akik kezelik morfea vagy sávokban lineáris szkleroderma jelenhet meg. Szisztémás szklerózis esetén a folyamat kiterjedt, és nem csak a bőrt érinti, hanem a test belső szerveinek egy részét is.
A szkleroderma ritka betegség. Becslések szerint az új esetek száma évente nem haladja meg a 3-at ember közül. Gyermekeknél a lokalizált szkleroderma a leggyakoribb forma, amely főként lányokat érint. A szklerodermás gyermekeknek csak legfeljebb 10 százalékát érinti a szisztémás szklerózis.
A szkleroderma gyulladásos betegség, de a gyulladás oka még nem ismert. Valószínűleg autoimmun betegség, ami azt jelenti, hogy a gyermek immunrendszerének működésesaját maga ellen irányul. A gyulladás duzzanatot, melegséget, majd hegesedést idéz elő.
A szklerodermának mindezidáig nincs bizonyított genetikai tényezője, bár néhány esetben beszámoltak a betegség családon belüli előfordulásáról.
Régóta ismert a kapcsolat bizonyos autoimmun betegségek, a gyógyszereik és egy veszélyes szívritmuszavar között, most pedig a mechanizmusra is fény derült. Kapcsolódó cikkek Hosszú QT szindróma: az ioncsatornák hirtelen szívhalált okozó betegsége Kimutatták azt a mechanizmust, amelynek révén a különféle autoimmun és kötőszöveti betegségben szenvedő személyekben megnő az életveszélyes kardiális események kockázata, ha bizonyos antihisztaminokkal vagy antidepresszívumokkal kezelik őket. A kutatócsoport feltárta azt a mechanizmust, kötőszöveti betegségek révén a különféle autoimmun és kötőszöveti betegségben szenvedő személyekben megnő az életveszélyes kardiális események kockázata, ha bizonyos antihisztaminokkal vagy antidepresszívumokkal kezelik őket.
Ennek a kórképnek nincs ismert megelőzési módja. Ez azt jelenti, hogy sem szülőként, sem betegként nem tudtunk volna semmit tenni a betegség kialakulásának megelőzésére. Néhány fertőzés ugyan előidézheti a betegség kialakulását, de maga a betegség nem fertőző, és az érintett gyermeket nem kell elkülöníteni a többiektől.
A bőr megkeményedése lokalizált kötőszöveti betegségek utal. A folt széle gyakran piros, lilás vagy depigmentált a kezdeti időszakban. Ez a bőr gyulladását mutatja. A későbbi stádiumokban a bőr először barna, majd fehér lesz a fehérbőrű embereknél.
A színes bőrű embereknél a korai szakaszában úgy néz ki, mint egy zúzódás, mielőtt kifehéredik. A betegség a jellegzetes bőrtünetek akik kezelik diagnosztizálható.
A lineáris szkleroderma egyenes sávban jelenik meg a karon, a lábszáron vagy a törzsön. A folyamat érintheti a bőr alatti szöveteket, beleértve az izmot és a csontot akupunktúrás fájdalom. Esetenként a lineáris kötőszöveti betegségek megtámadhatja az arcot vagy a hajas fejbőrt is. Fokozott az uveitisz kockázata azoknál a betegeknél, akiknél a betegség az arcbőrt vagy a hajas fejbőrt is érinti.
Milyen tünetekkel járnak az autoimmun betegségek?
A vérvizsgálati leleteken az értékek általában nem mutatnak rendellenességeket. Lokalizált szklerodermánál jelentős belső kötőszöveti betegségek érintettség nem fordul elő. A diagnózis felállításához gyakran bőrbiopsziát végeznek. A kezelés a gyulladás minél előbbi megszüntetésére irányul.
A rendelkezésre álló kezelések igen kis hatást fejtenek ki a hegszövetre, miután az kialakul. A hegszövet a gyulladás végső stádiuma. A kezelés célja a gyulladás enyhítése, ezáltal a hegszövet-képződés csökkentése. Amint a gyulladás megszűnik, a szervezet képes a hegszövetek egy részének abszorbeálására felszívásáraígy a bőr újra puhává válik. A gyógyszeres kezelés keretében alkalmazhatnak kortikoszteroidokatmetotrexátot vagy más immunmoduláns szereket, de az is lehet, hogy semmilyen gyógyszert nem használnak.
Vizsgálatokban igazolták ezeknek a gyógyszereknek a jótékony hatásait hatásosságát és biztonságosságát hosszú távú terápia esetén. Sok betegnél a gyulladásos folyamat magától megszűnik, de ez akár néhány évig is eltarthat. Kötőszöveti betegségek betegeknél a gyulladásos folyamat sok évig fennállhat, másoknál akik kezelik válik, majd kiújul.
Kötőszöveti betegségek súlyosabb esetekben agresszívabb kezelésre lehet szükség. Fontos a fizioterápia, különösen lineáris szkleroderma esetén. Amikor a feszes bőr egy ízület felett van, fontos, hogy az ízületet nyújtásokkal mozgásban tartsuk, és amikor indokolt, mély kötőszöveti masszázst is alkalmazhatunk. A lábszár érintettsége esetén eltérés jelentkezhet a két láb hossza között, ami sántítást okozhat, tovább terhelve ezzel a hátat, a csípőt és a térdet.
A rövidebb lábon cipőbetét használatával kiegyenlíthető a lábak funkcionális hossza, ezzel elkerülhető az esetleges meghúzódás járáskor, álláskor, illetve futáskor. Az érintett területek hidratáló krémmel való masszírozása lelassíthatja a bőr akik kezelik. A bőrfelület elfedése kozmetikumokkal és bőrfestékkel segíthet a visszatetszést keltő külső jelek bőrpigment-elváltozások eltakarásában, különösen az fájdalom kötőszöveti betegségek ízület segít. A lokalizált szkleroderma lefolyása általában néhány évre korlátozódik.
A bőr keményedése gyakran a betegsége kezdete után pár évvel abbamarad, de akár sok évig is eltarthat.
A körülírt morfea általában csak kozmetikai bőrhibákat pigmentváltozást hagy maga után, bizonyos idő elteltével pedig a bőrkeményedés is puhulhat, és a bőr is egészségesnek tűnhet. Az elszíneződések miatt néhány folt láthatóvá válhat a gyulladásos folyamat befejeződése után.
A lineáris szkleroderma következtében a beteg gyermeknél problémák merülhetnek fel az érintett és a nem érintett testrészek egyenlőtlen növekedése miatt, amit az izomtömeg csökkenése és a csontnövekedés lelassulása okoz. Az ízület feletti lineáris elváltozás ízületi gyulladást idézhet elő, amely — ha nem kezelik — izomzsugorodáshoz vezethet.
Mik a fő tünetei? A szkleroderma elsősorban klinikailag diagnosztizálható, vagyis a beteg által jelentett tünetek és a fizikális vizsgálat alapján állapítható meg leginkább.
A szkleroderma diagnózisát nem lehet egyetlen laboratóriumi vizsgálat alapján felállítani. A laborvizsgálatok kötőszöveti betegségek kizárhatók más, hasonló betegségek, felmérhető a szkleroderma aktivitása, valamint megállapítható, hogy a bőrön kívül más szervek érintettek-e.
Korai tünet a kéz- és lábujjak elszíneződése a hőmérséklet-változás meleg után hideg hatására Raynaud-jelenségvalamint az ujjbegyeken megjelenő fekélyek.
Milyen tünetekkel járnak az autoimmun betegségek? A gyakran változó, egyszer aktív, máskor elmúló szimmetrikus, kisízületi panaszok, amelyeket láz, fáradékonyság és fogyás kísér, figyelemfelkeltők lehetnek. Főleg a kisebb ízületek mellett észlelhetők apró bőr alatti fájdalmas csomók, például reumatoid artritiszben vannak jelen. Gyakran figyelhetők meg többfajta, egy időben megjelenő bőrtünetek, sokszor napfényre fokozódó vöröses bőrkiütések, amelyeket a kis erek gyulladása vaszkulitisz kísér.
Az ujjbegyeken és a lábujjakon a bőr gyakran gyorsan megkeményedik és akik kezelik. Ez az orrbőrön is előfordulhat. A bőrkeményedés ezután elterjed, és súlyosabb esetekben végül az egész testet érintheti. Az ujjak megduzzadása és az ízületi fájdalom már a betegség kezdeti szakaszában jelentkezhet.
A betegség lefolyásának ideje alatt további bőrelváltozások alakulhatnak akik kezelik, például a hajszálerek láthatóan kitágulnak telangiektáziaa bőr és a bőr alatti szövetek elsorvadnak atrófiaés a bőr alatt kalcium halmozódik fel meszesedés. A betegség a belső szerveket is érintheti, és a hosszú távú prognózis ennek típusától és súlyosságától függ.
Fontos, hogy minden belső szerv tüdő, belek, szív stb. A gyermekek többségénél a betegség a nyelőcsőre is kiterjed, sokszor már a kezdeti szakaszban.
A rheumatoid artritisz nem csak az ízületek betegsége
Ez gyomorégést okozhat a nyelőcsőbe kerülő gyomorsav hatására, és bizonyos típusú táplálékok lenyelése nehézséget jelenthet. A későbbiekben a teljes béltraktus érintetté válhat, ami haspuffadásban és emésztési zavarokban nyilvánul meg. Gyakori a tüdő érintettsége, ami jelentősen befolyásolja a hosszú távú prognózist.
Más szervek érintettsége, mint például a szívé vagy a veséké, szintén nagyon fontos a prognózis szempontjából.
Sharp-szindróma (kevert kötőszöveti betegség) - EgészségKalauz
Nincs azonban kifejezetten a szkleroderma jelenlétét kimutató vérvizsgálat. A szisztémás szklerodermában szenvedő beteg kezelőorvosa rendszeresen ellenőrzi a szervek működését, hogy megállapítsa, a betegség átterjedt-e azokra, vagy hogy a szervek érintettsége rosszabbodott vagy javult.
A legmegfelelőbb kezelésről a szkleroderma gyógyításában tapasztalt gyermekreumatológus dönt más, például a szív- és vesebetegségek területén jártas szakorvosokkal együttműködve.
A betegnek kortikoszteroidokatvalamint metotrexátot vagy mikofenolátot szoktak adni.
A tüdő vagy a vese érintettsége esetén ciklofoszfamidot is alkalmazhatnak. Ami a Raynaud-jelenséget illeti, kulcsfontosságú a megfelelő vérkeringés fenntartása állandó melegen tartással, amivel megelőzhető a bőr felrepedése és fekélyesedése, valamint bizonyos esetekben értágító gyógyszeres kezelésre is szükség lehet.
Nincs olyan terápia, amelyről egyértelműen bebizonyosodott, hogy hatásos lenne minden szisztémás szklerózisos beteg kezelésében.
Az egyes betegeknél a leghatásosabb kezelést úgy kell meghatározni, hogy olyan gyógyszereket alkalmaznak, amelyek hatásosak voltak más szisztémás váll izületi gyulladásra betegeknél, és annak alapján megállapítják, hogy az hatásos-e az adott betegnél is. Egyéb kezelési módok vizsgálata jelenleg is tart, és megalapozott a remény, hogy hatásosabb terápiás szereket is felfedeznek a jövőben. Nagyon súlyos esetekben mérlegelhető az autológ csontvelő-átültetés.
A fizioterápia és a bőrkeményedés kezelése a betegség folyamán végig szükséges, hogy az ízületek és a mellkasfal mozgékonysága megmaradjon. A szisztémás szklerózis életveszélyes betegség lehet. A belső szervek szív, vese, tüdő érintettségének foka változó az egyes betegek esetében, és leginkább ez határozza meg a betegség hosszú távú alakulását.
A betegség egyes betegeknél hosszú időszakokra stabilizálódhat. A bőr keményedése gyakran abbamarad néhány évvel akik kezelik betegség kialakulása után. Ez néha évig is eltarthat, sőt néhány folt még inkább láthatóvá válhat a gyulladásos folyamat megszűnése után az elszíneződések miatt.
Kötőszöveti betegségek betegség súlyosabbnak is tűnhet amiatt, hogy az érintett és a nem érintett testrészek nem egyformán fejlődnek.
A szisztémás szklerózis tartós betegség, amely évekig tarthat. Korai megfelelő kezeléssel azonban le lehet rövidíteni a betegség lefolyását.
A lokalizált szklerodermás gyermekek általában felépülnek a betegségből. Egy bizonyos idő után még a megkeményedett bőr is felpuhulhat, és esetleg csak a hiperpigmentált bőrfelület marad tartós.
A szisztémás szklerózisból való felépülés sokkal kevésbé valószínű, de jelentős javulás, vagy legalábbis a betegség stabilizálása és ezáltal az életminőség javítása elérhető itt is. Számos kiegészítő és alternatív terápia létezik, ami összezavarhatja a betegeket és családtagjaikat.
Körültekintően gondolja át e terápiák kipróbálásának kockázatait és előnyeit, mivel a jótékony hatás nem kellően igazolt, és ezek a kezelések megterhelők lehetnek időben, anyagilag és a gyermek számára is. Ha kiegészítő vagy alternatív terápiákat szeretne kipróbálni, beszélje meg ezeket a lehetőségeket a gyermekreumatológussal. Bizonyos terápiák és a hagyományos gyógyszerek között kölcsönhatások léphetnek fel. A legtöbb orvosnak nincs ellenvetése abban az esetben, ha továbbra is követik a szakmai tanácsaikat.
Nagyon fontos, hogy nem szabad abbahagyni az orvos által felírt gyógyszerek szedését. Amennyiben gyógyszerek szükségesek a betegség ellenőrzés alatt tartásához, nagyon veszélyes lehet hirtelen leállni ezekkel, amíg a betegség még aktív. Ha bármilyen aggálya van a gyógyszerekkel kapcsolatosan, beszélje meg gyermeke kezelőorvosával. Mint minden akik kezelik betegség, a szkleroderma is befolyásolja a gyermek és családja mindennapi életét.
Ha a betegség enyhe, és nem érinti jelentős mértékben a szerveket, akkor a gyermek és családja normális életet élhet.
Fontos azonban megjegyezni, hogy a szklerodermás gyermekek gyakran fáradtak, fáradékonyabbak és esetleg sűrűn kell testhelyzetet váltaniuk vérkeringési problémák miatt. Rendszeres vizsgálatok azért kellenek, hogy meg lehessen állapítani a betegség akik kezelik, valamint a kezelés módosításának szükségességét. Mivel a szisztémás szklerózis a lefolyása különböző időpontjaiban fontos belső szerveket tüdő, gyomor-bél traktus, vese, szív érinthet, rendszeresen meg kell vizsgálni a szervek működését az kefe-ízületek problémái károsodás korai kimutatása érdekében.
Lehetséges mellékhatásaik miatt bizonyos gyógyszerek használatát is rendszeresen felül kell vizsgálni. Nagyon fontos, hogy a krónikus betegségben szenvedő gyermekek taníttatása folytatódjon. Van néhány tényező, amely gondokat okozhat az iskolába járást akik kezelik, ezért lényeges, hogy elmagyarázzuk a tanároknak a gyermek esetleges szükségleteit.
Amikor csak lehetséges, a betegek vegyenek részt a testnevelésórákon. Az alábbiakban ismertetett szempontokat figyelembe kell venni a sportolásnál is. A betegség megfelelő kontrollálása után — ami a jelenlegi gyógyszerekkel általában megoldható — a gyermeknek semmilyen problémát nem okozhat, hogy részt vegyen az összes olyan tevékenységben, amelyben az egészséges társai is.
Az iskola a gyermeknek olyan, mint a munka a felnőttnek: az a hely, ahol megtanulhatja, hogyan legyen önálló, tettre akik kezelik egyén.