Kötőszövet dysplasztikus betegségek
Módosítva: A Sharp-szindróma a szervezet összes kötőszövetét megtámadó autoimmun betegség. Az egyes kötőszövetek érintettségének súlyossága egyénenként különbözik, így a Sharp-szindróma a szkleroderma, dermatomiozitisz, szisztémás lupusz és reumás ízületi gyulladás kórtani eltéréseit és tüneteit változatos mértékben foglalja magába.
A hivatalos orvoslás nem vesz tudomást a kötőszövetek jelentőségéről
A Sharp-szindróma előfordulása Gyakoriságáról pontos adataink kötőszövet dysplasztikus betegségek nincsenek, mert a betegek egy részét a Sharp szindrómát magába foglaló valamely betegségként, leggyakrabban szisztémás lupuszként vagy reumás ízületi gyulladásként kezelik.
Biztosra vehető, hogy a valódi Sharp-szindróma sokkal gyakoribb, mint ahányszor felismerik. Az MCTD bármely életkorban előfordul. Mint bármelyik autoimmun betegség, nőknél lényegesen gyakoribb, a betegek kb.
A Sharp-szindróma okai Oka, csakúgy, mint bármely egyéb autoimmun betegségé, ismeretlen. Az autoimmun betegségek lényege, hogy a szervezet immunrendszere a szervezet saját fehérjéi ellen kezd ellenanyagot termelni.
Alattomos kór: a progresszív szisztémás szklerózis Immunközpont.
Az ellenanyagok legtöbbször a kötőszövetet támadja meg, Sharp-szindróma esetén valamennyit. A széttöredezett kötőszövet helyén egynemű elhalt szövetmassza látható mikroszkóp alatt fibrinoid degenerációmelyet gyulladásos sejtek vesznek körül.
A gyulladt-elhalt terület idővel elhegesedik. Attól függ a kórkép megjelenése, kötőszövet dysplasztikus betegségek a kötőszöveti degeneráció pl. Wegener-féle granulomatózisnála gyulladás pl.
Alattomos kór: a progresszív szisztémás szklerózis
A Sharp-szindróma tünetei Az MCTD tünetei nagyon változatosak attól függően, hogy mely szervek érintettek a legsúlyosabban. A leggyakoribb tünetek: Raynaud-szindróma: az ujjak két oldalán futó artériák rohamokban jelentkező görcse, vérellátási zavara és elhalása. Ízületi fájdalmak Sharp-szindróma esetén szinte mindenkinél megjelenikduzzanat, gyulladás Különböző bőrbetegségek Gyengeség, izomfájdalmak Legváltozatosabb belszervi tünetek pl.
Vérnyomásom mondd meg nékem, mitől feszül a lelkem? - Barnai Roberto, Jakab István
Sjögren-szindróma: a mirigyek váladéktermelés csökkenésével járó gyulladása. Legelső tünetei a kötőhártya szárazság és gyulladás, valamint a szájszárazság, nyelési zavarok. Idővel a betegség tünetei egyre jobban közelítenek a valódi szisztémás lupuszhoz vagy szklerodermához.
A Sharp-szindróma lefolyása A betegség változatos gyorsasággal progrediál.
Kötőszöveti betegségek
A betegség lefolyásában tünetszegény periódusok és heveny fellángolások váltogatják egymást. A beteg halálát leggyakrabban veseelégtelenség, szívelégtelenség, súlyos szívritmus-zavarok okozzák.
Az átlagos túlélés év. A Sharp-szindróma fájó ízületek gyógyszere Kötőszövet dysplasztikus betegségek diagnózis felállítása a tünetek alapján történik.
MTCD (kevert kötőszöveti betegség) tünetei és kezelése
A betegek többségénél a lupuszra jellemző DNS elleni ellenanyag a vérből kimutatható. Az ellenanyag által károsított fehérvérsejtek LE-sejtek is többnyire kimutathatók.
A diagnózis biztosra vehető három vagy több autoimmun betegség egyidejű fennállása esetén. Kétes esetben az érintett szervek szövettani vizsgálata is segíthet.
Az MTCD előfordulása
A Sharp-szindróma terápiája A legenyhébb esetek, ritkán, egyszerű nem szteroid gyulladásgátlókkal is kordában tarthatók. Ennél jellemzőbb, hogy nagy dózisú szteroid gyulladásgátlóval kezdik a kezelés, majd a dózist, a tünetek javulásával párhuzamosan csökkentik minimálisan elegendő fenntartó adagokra.
A szteroidkezelés elégtelensége esetén immunszuppresszor gyógyszerek pl.
A Sharp-szindróma megelőzése A betegség megelőzésére nincs lehetőség. Forrás: EgészségKalauz.
