Diffúz kötőszöveti betegségek csoportja. Ritka betegségek – szkleroderma | kocoshorgaszto.hu
Azonban több ezer ilyen betegséget tartanak nyilván, amelyek együttesen már jelentős részét érintik az embereknek — ezért is hívják fel a figyelmet február utolsó napján a ritka betegségekre. Bár a ritka betegségek mindegyike világszerte csak igen kevés embert érint, ha a ritka betegségek összességét nézzük, akkor millió emberről beszélünk!
- Jellemzően a klasszikus felnőttkori polymyositishez társul 9.
- A belgyógyászat alapjai 2. | Digitális Tankönyvtár
- Ritka betegségek – szkleroderma | kocoshorgaszto.hu
- Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar Pulmonológiai Klinika, Budapest A kötoszöveti betegségek tekintetében a pulmonalis manifesztáció megjelenése szisztémás lupus erythematosusban az egyik leggyakoribb.
- Fájdalom a térdízületi meniszkuszban
Magyarországon a ritka betegséggel élők száma meghaladja a ezret, és ezzel az egyik diffúz kötőszöveti betegségek csoportja betegcsoportot képezik az érintettek a szív- és érrendszeri megbetegedésekben szenvedők mellett. A ritka betegségekre jellemző, hogy kevés ismerettel rendelkezünk róluk, lényegesen kisebb erőforrások jutnak a kutatásukra, mint a gyakoribb betegségek esetében és sokszor a felismerésük is nehézségekbe ütközik. Ugyanakkor e betegségek a legtöbb esetben az életminőség és az életkilátás jelentős romlásával járnak.
Kérgesedő kötőszövet - a szkleroderma
A szkleroderma közel embert érint A szkleroderma is a nehezen felismerhető ritka betegségek közé tartozik, a magyarországi előfordulások számát a szakemberek — közöttire becsülik, világszerte pedig mintegy 2,5 millió betegről beszélhetünk.
A betegség kialakulásának oka egyelőre ismeretlen. Jellemzően a Többféle típusa létezik A szkleroderma krónikus, hosszú lefolyású autoimmun betegség, amelynek két fő típusa létezik: a lokalizált típus - mely főként a bőrre korlátozódik - és a szisztémás típus - amely szisztémás szklerózis néven is ismert - a szervezet kötőszöveteit is megtámadja, a belső szervekben gyulladást és hegesedést okozva. A szisztémás szklerózis súlyosabb, úgynevezett diffúz formájánál gyakori a belső szervek érintettsége és az érintett szervek működésének zavarai pedig komoly mértékben ronthatják a beteg életminőségét.
Kérgesedő kötőszövet - a szkleroderma Szerző: WEBBeteg - Fazekas Erzsébet, újságíró A test kötőszöveteit érinti, változtatja meg - az életszerű működést lehetetlenné tevő módon - a szisztémás szklerózis nevű krónikus, autoimmun diffúz kötőszöveti betegségek csoportja. Az érintetteknél a test különböző pontjain - akár a létfontosságú szervekben például a tüdőben, szívben, vesékben - megvastagodik, hegesedik a kötőszövet, ezáltal e ritka kór megjelenése rontja az egészségi állapotot, sőt az életet is fenyegetheti. Becslések szerint mintegy 2,5 millió embert diagnosztizáltak szklerodermával scleroderma a világon, de szakemberek szerint az állapot, a tünetek változatossága miatt sokszor félrediagnosztizálják a kórt, így az érintettek száma a ma nyilvántartott adatoknál valószínűleg jóval magasabb. Az ellátók orvosok, nővérek, gyógytornászok és a betegeket képviselők FESCA — Európai Scleroderma Szervezetek Szövetsége közös célja azt elérni, hogy a lakosság tájékoztatása révén az érintettek mielőbb diagnózishoz jussanak.
A tünetektől a diagnózisig A szkleroderma felismerése sok esetben nehéz, mert a tünetek könnyen összekeverhetőek más betegségek tüneteivel. Jellemző első tünet, hogy az ujjakban és a végtagokban hidegség-érzet keletkezik, a betegnek szinte mindig fázik a keze.
- Akut fájdalom, amikor a csípőízületben jár
- Kérgesedő kötőszövet - a szkleroderma
- Ízületi fájdalom a vállak kezelésében
- Az ujjak görbületét is okozhatja az autoimmun betegség
- Szisztémás sclerosis (scleroderma) - A betegség és tünetei
Az ujjak vége váltakozva fehér és kékeslila színű, melyek gyakran puffadttá is válnak. Sok esetben bőrgyógyász vagy reumatológus szűri ki a betegséget. Az első tünetek jelentkezhetnek a tüdő érintettsége miatt is, ilyenkor a beteg enyhébb vagy akár súlyosabb légszomjat tapasztal.
Hogyan érinti a szisztémás sclerosis a belső szerveket?
A diagnózis után a lehető leghamarabb tisztázni kell a betegség típusát és a belső szervi érintettséget, mert ez határozza meg az alkalmazandó terápiát. A pontos diagnózis felállításához több különböző szakember — általában reumatológus, immunológus, kardiológus, bőrgyógyász, tüdőgyógyász, gasztroenterológus — együttműködése szükséges. Ha a tüdőt is megtámadja a betegség, hegesedés és gyulladás alakul ki a léghólyagokban, a tüdő merevvé válik és sokat veszít a kapacitásából.
A betegnél nehézlégzés, rendszeres száraz köhögés alakul ki. A szisztémás szklerodermában szenvedő betegeknél a leggyakoribb halálok a tüdő nagyfokú érintettsége, ezért az egyik legfontosabb vizsgálat a szklerodermával kapcsolatban erre a szervre terjed ki.
Először légzésfunkciós vizsgálattal, ha pedig szükséges, nagy felbontású CT-vel deríthető ki diffúz kötőszöveti betegségek csoportja betegség fennállása. Autoimmun betegség lévén, az alapkezelés immunszupresszív, azaz az immunrendszert befolyásoló beavatkozás, melyet kiegészíthetnek különböző más kezelések is, szervi érintettségtől függően.
Mit lehet tenni? A korai felismerésnek és a jól beállított kezelésnek meghatározó szerepe lehet a betegség lefolyásában, vagyis a beteg életkilátásának alakulásában, hiszen így lehet az állapotromlást hatékonyan lassítani.
A betegeknek amellett, hogy meg ha súlyos hüvelykujjfájdalom küzdeniük a diagnózissal, a betegség tudatával, a mindennapok átszervezésének nehézségeivel, sokszor még az előítéletek is nehezítik a napjaikat.
Kevesen tudják ugyanis, hogy a szkleroderma nem fertőző betegség. Ha a betegek vagy a hozzátartozók pontos és megbízható információhoz szeretnének jutni a betegségre vonatkozóan, érdemes felvenni a kapcsolatot betegszervezetekkel, amelyek nagyon sokat tesznek az ismeretek terjesztéséért és a betegek megfelelő érdekképviseletéért.
